全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州遺傳醫(yī)學(xué)診療：全國(guó)每30秒出生一個(gè)缺陷兒。這其中，先天性聽(tīng)力損失占據(jù)出生缺陷疾病之首。聽(tīng)力損失如果不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)和干預(yù)，不僅會(huì)導(dǎo)致聾啞、言語(yǔ)發(fā)育遲緩，還會(huì)造成兒童情感、心理和社會(huì)交往等能力的發(fā)育遲緩，給家庭和社會(huì)造成沉重負(fù)擔(dān)。

　　先天性耳聾并非全是遺傳引起

　　先天性耳聾，即出生后就聽(tīng)不到聲音，該病可發(fā)生于一側(cè)或兩側(cè)，程度輕重不等。專家指出：造成新生兒聽(tīng)力障礙的原因有很多，可分為遺傳因素和非遺傳因素。其中，基因和染色體異常所致的遺傳性耳聾，約占所有耳聾的50%。非遺傳因素是指孕期和產(chǎn)期因素。如：孕期受病毒影響，在妊娠的前三個(gè)月感染風(fēng)疹，則新生兒出現(xiàn)耳聾的幾率可以達(dá)到68%;孕期使用耳毒性藥物如慶大霉素、奎寧、鏈霉素等，這些藥物可通過(guò)胎盤而循環(huán)，導(dǎo)致胎兒第七顱神經(jīng)中毒，從而造成耳聾。

　　此外，在懷孕期間接受放射線檢查、同位素檢查等，也可能引起胎兒聽(tīng)覺(jué)器官受損造成耳聾;另外，早產(chǎn)或難產(chǎn)造成對(duì)嬰兒的缺氧，或使用產(chǎn)鉗不當(dāng)損傷了聽(tīng)覺(jué)器官，或者母體孕期曾受深度麻醉均可引起耳聾。

　　聽(tīng)力篩查 及早發(fā)現(xiàn)盡早干預(yù)

　　目前，新生兒聽(tīng)力篩查的常用方法有耳聲發(fā)射法(OAE)和自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)法(AABR)兩種。根據(jù)設(shè)定的篩查標(biāo)準(zhǔn)，就可以把有聽(tīng)力損失的新生兒篩查出來(lái)，之后再進(jìn)行進(jìn)一步的確診。

　　對(duì)正常出生的新生兒要進(jìn)行兩個(gè)階段的篩查，出生后48小時(shí)至出院前完成初篩，沒(méi)有通過(guò)的新生兒和漏篩的人要在42天進(jìn)行雙耳復(fù)篩。如果復(fù)篩還沒(méi)有通過(guò)，要在出生后3個(gè)月齡內(nèi)轉(zhuǎn)診到指定的聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)接受進(jìn)一步診斷。

　　而對(duì)于一些具有聽(tīng)力高危因素的新生兒，醫(yī)生們建議家長(zhǎng)要特別注意，即使通過(guò)篩查，仍需結(jié)合聽(tīng)性行為觀察，3年內(nèi)每6個(gè)月隨訪一次。據(jù)專家介紹，聽(tīng)力高危因素有：一、新生兒重癥監(jiān)護(hù)室中住院超過(guò)24小時(shí);二、兒童永久性聽(tīng)力障礙家族史;三、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰診病毒、梅毒或弓形體等引起的宮內(nèi)感染;四、顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等;五、出生體重低于1500克;六、高膽紅素血癥達(dá)到換血要求;七、母親懷孕期曾使用過(guò)耳毒性藥物;八、細(xì)菌性腦膜炎;九、Apgar評(píng)分1分鐘0~4分或5分鐘0~6分;十、機(jī)械通氣時(shí)間5天以上;十一、臨床存在懷疑有與聽(tīng)力障礙有關(guān)的綜合征或遺傳病。

        專家介紹：徐州市婦幼保健院遺傳醫(yī)學(xué)中心主任顧茂勝

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