全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐礦總醫(yī)院頻道：過(guò)去的一年間，劉女士備受疼痛的折磨。全身莫名的疼痛，讓她走路、睡眠都成了問(wèn)題。為了找到病因，她曾經(jīng)在北京、上海等地大醫(yī)院四處問(wèn)診。

　　一次偶然的機(jī)會(huì)，劉女士找到了徐礦總醫(yī)院疼痛科李新巧主任。經(jīng)過(guò)細(xì)致問(wèn)診和大量研判以后，李新巧主任終于為劉女士找到了病因。

　　一種較為罕見(jiàn)的疾病，“范可尼綜合征”，我們今天來(lái)認(rèn)識(shí)一下。

　　輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，為找疼痛因何而來(lái)

　　事情從兩年前開(kāi)始的。

　　根據(jù)劉女士的講述，從兩年前開(kāi)始，她開(kāi)始感覺(jué)到腳底很疼，期初是腳部一個(gè)很小的區(qū)域疼，后來(lái)就發(fā)展到整個(gè)腳底板都會(huì)疼。與此同時(shí)，讓劉女士更感覺(jué)到痛苦的是，她上半身也開(kāi)始感覺(jué)到疼痛。

　　“開(kāi)始是前胸疼，后來(lái)后背也疼，再到后來(lái)就是肩膀也跟著疼”，胸部和背部的疼痛，讓劉女士甚至無(wú)法如平常那樣臥床休息。

　　前胸后背肩膀疼，腳板也疼。為了找到病因，劉女士前前后后跑了不少醫(yī)院。

　　片子也拍了，CT也做了，各項(xiàng)檢查都做了，住院也住了，中藥泡腳，艾灸理療，甚至打了封閉，各種能夠做的檢查和治療都經(jīng)歷過(guò)了，但劉女士的癥狀依然如故。

　　“期初排除的是胸部和后背的問(wèn)題。尤其是胸部的疼痛，還是很讓我緊張的。做了多次檢查，醫(yī)生都說(shuō)胸部和后背沒(méi)有查出異常。雖然一直疼，但檢查了好幾次多沒(méi)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，我就開(kāi)始重點(diǎn)關(guān)注腳疼的問(wèn)題了”，劉女士說(shuō)，隨后她及家人開(kāi)始輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院的骨科，試圖找出腳疼的原因。

　　這個(gè)過(guò)程并不順利。從基層醫(yī)院到市區(qū)大醫(yī)院，再到南京的醫(yī)院，后來(lái)又去了上海，劉女士遺憾地發(fā)現(xiàn)，她的病因太難找了。醫(yī)生們均表示，從檢查結(jié)果上看，看不出什么異常。

　　在徐礦總院，折磨患者多年的原因終于找到

　　今年初，劉女士的病情進(jìn)展有些嚴(yán)重。劉女士說(shuō)，劇烈的腳部疼痛，讓她走路很困難，別說(shuō)上下樓了，就是站一會(huì)就疼痛難忍。胸部和后背的疼痛還在加劇，睡覺(jué)不敢翻身，也不敢咳嗽，就是打個(gè)噴嚏，也會(huì)帶著胸部難以忍受的疼痛。

　　一次偶然的機(jī)會(huì)，劉女士聽(tīng)說(shuō)了徐礦總醫(yī)院疼痛科。抱著試一試的態(tài)度，劉女士在家人的陪同下來(lái)到醫(yī)院。

　　疼痛科李新巧主任接待了劉女士。

　　“劉女士來(lái)到以后，我們給她做了疼痛評(píng)分，安靜的時(shí)候是5分，運(yùn)動(dòng)的時(shí)候是8分，這說(shuō)明疼痛確實(shí)是很?chē)?yán)重的”，李新巧主任介紹說(shuō)，檢查顯示，劉女士的前后胸壁、兩側(cè)的肩周、髖關(guān)節(jié)周?chē)约皟芍荒_的腳底都呈現(xiàn)出強(qiáng)烈的壓疼。血液檢查結(jié)果顯示，劉女士呈現(xiàn)出明顯的低尿酸和低血磷。

　　低尿酸，低血磷，這兩個(gè)指標(biāo)立即引起了李新巧主任的注意。

　　她立即想到了一個(gè)詞：“范可尼綜合征”。

　　范可尼綜合征，臨床上屬于較為罕見(jiàn)的疾病，是一種遺傳性或獲得性腎小管功能缺陷疾病，多于成年后出現(xiàn)癥狀，有低磷血癥、腎性糖尿、多種氨基酸尿、高鈣尿癥、腎丟失鈉、近端腎小管性酸中毒、低尿酸血癥、腎小管性蛋白尿，低鉀血癥(肌無(wú)力、軟癱、周期性癱瘓等)，低鈣血癥(手足搐搦癥)等癥狀。臨床上腎病綜合征、移植腎、急慢性間質(zhì)性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤腎病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)以及腫瘤相關(guān)性腎病等患者易發(fā)，或由重金屬中毒、藥物引起相關(guān)腎損害。我國(guó)患者對(duì)其了解不多，往往得了病也不知道，甚至很多臨床醫(yī)生也不熟悉，往往有對(duì)患者相關(guān)癥狀視而不見(jiàn)者，導(dǎo)致反復(fù)檢查，卻不得病因。

　　李新巧主任介紹說(shuō)，有一種抗乙肝病毒的藥物叫阿德福韋酯，已在臨床應(yīng)用十多年，至今仍在廣泛應(yīng)用，導(dǎo)致臨床上由于該藥物引起的范可尼綜合征有逐漸增多趨勢(shì)。這種藥物如果大劑量或長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用有時(shí)候會(huì)導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)此藥的濃度明顯升高，進(jìn)而抑制線(xiàn)粒體DNA合成、細(xì)胞色素氧化酶(COX)缺乏，線(xiàn)粒體功能明顯降低，細(xì)胞氧化和呼吸功能喪失，腎小管上皮細(xì)胞線(xiàn)粒體腫大、變形，嚴(yán)重時(shí)可致腎小管上皮細(xì)胞凋亡，從而導(dǎo)致腎毒性的發(fā)生使其重吸收功下降，磷等大分子無(wú)法被正?；厥?，尿磷排泄增加，血磷含量降低，使得人體不得不分解骨骼中的磷和鈣來(lái)被動(dòng)補(bǔ)充血磷。服藥時(shí)間越長(zhǎng)，腎功能損害越嚴(yán)重，低血磷血癥發(fā)生率越高。慢性低磷血癥患者磷質(zhì)的腎臟重吸收減少可導(dǎo)致磷流失的加重，體內(nèi)的磷質(zhì)總量降低可導(dǎo)致骨組織中的羥基磷酸鈣的含量出現(xiàn)下降，從而導(dǎo)致骨密度的異常，這種骨量減少或骨質(zhì)疏松的情況被稱(chēng)為低磷性骨軟化癥或低磷性骨質(zhì)疏松癥，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為肌無(wú)力、骨痛甚至是骨折，最后發(fā)展為低血磷性骨軟化癥、范可尼綜合征。

　　經(jīng)過(guò)與劉女士溝通，證實(shí)了李新巧主任的判斷：劉女士確實(shí)長(zhǎng)期服用這種治療肝病的藥物。隨后的治療進(jìn)一步證實(shí)了李新巧主任的診斷，在更換了另外一種治療肝病的藥物以后，并對(duì)患者進(jìn)行了補(bǔ)磷、補(bǔ)鈣等相關(guān)治療，劉女士的疼痛癥狀開(kāi)始逐漸緩解。

　　折磨劉女士?jī)赡甓嗟牟∫蚪K于找到：藥物所致的繼發(fā)性范可尼綜合征。

　　提示：疼痛是一種癥狀，找準(zhǔn)病因才能精準(zhǔn)治療

　　劉女士的癥狀在漸漸緩解。最近一次與李新巧主任聯(lián)系的時(shí)候，劉女士說(shuō)，她全身疼痛的地方基本消失，尤其是腳底疼痛緩解明顯，現(xiàn)在她已經(jīng)能夠慢跑了。

　　回想過(guò)去的就診經(jīng)歷，劉女士很感慨：“為了找到這個(gè)痛從何來(lái)，我這些年跑了那么多地方，做了那么多檢查，沒(méi)想到最后還是在家鄉(xiāng)的醫(yī)院里搞清楚了。感謝李新巧主任，感謝疼痛科!”

　　疼痛已被現(xiàn)代醫(yī)學(xué)列為繼呼吸、脈搏、血壓、體溫之后的第五大生命體征。有些慢性疼痛本身還是一種疾病。長(zhǎng)期的局部疼痛會(huì)形成復(fù)雜的局部疼痛綜合癥或中樞性疼痛，使普通的疼痛變得非常劇烈和難以治療，導(dǎo)致機(jī)體各系統(tǒng)功能失調(diào)、免疫力降低而誘發(fā)各種并發(fā)癥，甚至致殘或危及病人的生命。

　　“絕大多數(shù)情況下，疼痛只是一種癥狀，能夠引起疼痛的原因有很多種。只有精確診斷，才能做到精準(zhǔn)治療，最終將疼痛科從‘鎮(zhèn)痛’水平提高到到‘治痛’的高度”，李新巧主任說(shuō)。

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