全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：上樓梯不敢過快，稍微運動就氣急胸悶，從小到大沒爬過一次山……在旁人看來，今年34歲的宋女士(化名)就如“紙片人”那般單薄孱弱，生活死板，可就她本人來說，這種折磨已經(jīng)伴隨了30多年。罪魁則是先天性心臟病。

　　徐州市中心醫(yī)院心臟監(jiān)護室主任張毅剛指出，先天性心臟病患者應(yīng)早診早治，大多數(shù)人的治愈率都比較高，且能明顯改善生活治療。

　　患有先天性心臟病，拖了30多年都沒治

　　上周三，家住豐縣的宋女士來到徐州市中心醫(yī)院進行復查。得知檢查結(jié)果一切正常后，宋女士笑得合不攏嘴，還跟醫(yī)生“炫耀”，自己最近又爬了幾次山。爬山而已，何至于強調(diào)?原來，兩年之前，宋女士還從未爬過一次山。

　　據(jù)了解，宋女士自幼就被查出心臟雜音，但一直未治療。“小時候，爬個樓梯就氣喘，一旦運動，就感到氣急、嘴唇發(fā)紫，所以基本不上體育課，更別說去爬山了”，宋女士說，知道病情后，家里人聽信老輩人的說法——這種娘胎里帶來的病很難治，再加上家里經(jīng)濟條件不好，因此一直未進行系統(tǒng)治療，這一拖就是30多年。

　　兩年前，宋女士的病情突然加重，反復出現(xiàn)活動后胸悶、氣短、伴活動耐力下降。最后才在家人的陪同下，來到市中心醫(yī)院心內(nèi)科就診。入院后，經(jīng)心電圖、超聲心動圖等檢查后，確診為復雜的先天性心臟病——法樂氏三聯(lián)癥。

　　2次介入手術(shù)后，患者輕松體驗爬云龍山

　　“法樂氏三聯(lián)癥是一種復雜的先天性心臟病，過去均需外科開胸手術(shù)治療，但如今介入治療能達到外科手術(shù)一樣的治療效果，并且具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效確切的特點。”該院心臟監(jiān)護室主任張毅剛介紹說，經(jīng)團隊成員研究后，決定對宋女士分次行內(nèi)科介入治療——經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴張術(shù)及房間隔缺損介入封堵術(shù)。

　　第一次手術(shù)，術(shù)中經(jīng)右股靜脈將多功能導管依次送入右心室及肺動脈測壓，結(jié)果顯示肺動脈跨瓣壓差為185mmHg(正常人應(yīng)該沒有跨瓣壓差)。送入豬尾導管至右心室心尖部造影，結(jié)果顯示肺動脈瓣開放明顯受限，經(jīng)球囊擴張等操作后，跨瓣壓差降至110mmHg，達預(yù)期目標?；颊咝g(shù)后癥狀明顯改善，4個月后復查超聲心動圖顯示跨瓣壓差為44mmHg，決定再次介入手術(shù)行房間隔介入封堵。

　　第二次經(jīng)房間隔至左上肺靜脈建立輸送軌道，沿軌道送入28mm房間隔封堵器，超聲多切面監(jiān)測未見移位及殘余分流，釋放封堵器，手術(shù)成功，術(shù)中及術(shù)后無并發(fā)癥。下了手術(shù)臺之后，宋女士就覺得人舒服了許多。出院后，她特意去爬了一趟云龍山，非常輕松地就爬到了第三節(jié)。

　　從那之后，隨訪兩年，如今宋女士的超聲心動圖顯示跨瓣壓差為24mmHg，基本和正常人無異。

　　先心病為心血管畸形，大部分先心病早期無癥狀

　　有很多人不理解什么是先天性心臟病，對此，張毅剛解釋說，先天性心臟病，是指出生時已存在的心血管結(jié)構(gòu)和功能異常，是由于胎兒時期心血管發(fā)育異?；虬l(fā)育障礙及出生后應(yīng)當退化的組織未能退化所造成的心血管畸形。

　　“先天性心臟病的病因是多方面的，一般認為是環(huán)境因素和遺傳因素綜合作用的結(jié)果。主要原因包括胎兒時期第2-3個月內(nèi)母體的病毒感染;早產(chǎn);高原環(huán)境;遺傳因素等”，他指出， 在一個家庭中，兄弟姐妹同時或父母子女同時患先心病，以及不少其他遺傳病同時有心血管畸形的事例。

　　據(jù)介紹，先天性心臟病中，以室間隔缺損占首位，其次為房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、二葉瓣主動脈瓣畸形、法洛四聯(lián)癥等，其他比較少見，如糾正性大血管轉(zhuǎn)位、三尖瓣下移畸形、主動脈縮窄等。 大部分先天性心臟病早期沒有癥狀，但嬰幼兒期體質(zhì)偏弱，發(fā)育受限，會比較容易出現(xiàn)反復肺部感染，嚴重的稍一活動即感氣急、嘴唇青紫等。

　　先天性心臟病應(yīng)早診斷早治療，早治效果更好

　　患有先天性心臟病就要像宋女士這樣“逆來順受”許多年嗎?張毅剛認為，此舉極不可取。他強調(diào)，一般來說，先天性心臟病提倡早診斷，早治療。

　　“先天性心臟病有很多種，需要具體情況具體分析。每個病人要根據(jù)醫(yī)生的診斷，來選擇合適的時機?？偟膩碚f，早診斷早治療效果比較好。”他指出，對大多數(shù)先天性心臟病患者來說，早期診斷并做治療，治愈率會很高，不會影響今后的生活，生活質(zhì)量會顯著提高，也可以使患者擁有和健康人一樣的壽命。而像宋女士這樣拖到30多歲才來治療，已經(jīng)偏遲了。

　　一方面，她前些年的生活質(zhì)量和心臟功能受到很大影響，另一方面，患者已經(jīng)出現(xiàn)增大或肥厚的心臟，術(shù)后恢復的時間更長，有的甚至不能完全恢復正常。此外，部分左向右分流、無紫紺的先天性心臟病，如果一直拖下去，可能造成不可逆的重度肺動脈高壓。當心臟右邊壓力高于左邊壓力，那時缺損的心臟結(jié)構(gòu)也不能再治療，因為這已經(jīng)成了緩解右心壓力的通道。“這時病人已經(jīng)喪失了手術(shù)或介入治療時機，要做手術(shù)也只能做心肺聯(lián)合移植等風險大、難度高、預(yù)后不好的手術(shù)。”

　　張毅剛說，要注意的是，有一部分新生兒的動脈導管未閉和房間隔缺損，在1個月到1歲內(nèi)會自然閉合，此則無需治療。另外，對不影響自然生存、不影響血流動力學也不增加并發(fā)癥風險的小房缺和小室缺，可以不做治療，持續(xù)觀察。

　　徐州導醫(yī)熱線：0516-85707122