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嬰兒長有“三個心房”!徐州市兒童醫(yī)院小兒心胸外科成功救治

  全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)指南:正常人的心臟一般可分為兩個心房及兩個心室,可安徽宿州出生不到60天的嬌嬌(化名)卻有三個心房。采訪了解到,三房心是一種少見的先天性心臟病,徐州市兒童醫(yī)院開展心臟手術(shù)以來,至今僅接診過四五例。該院小兒心胸外科專家指出,隨著外科手術(shù)技術(shù)的提升,先天性心臟病患兒的矯治年齡進一步下降,建議家長及時帶孩子接受相應(yīng)治療。

  呼吸困難、吃奶費力,只因心臟多了個心房

  4月19日,父母帶著嬌嬌從安徽宿州老家趕到了徐州市兒童醫(yī)院,因臍尿管瘺住進新生兒外科,準(zhǔn)備接受手術(shù)。然而,在常規(guī)心臟檢查時發(fā)現(xiàn),孩子居然還患有先天性心臟病,這下打斷了原本的手術(shù)方案——因為孩子心臟有問題,未必耐受得了臍尿管瘺手術(shù),不僅手術(shù)風(fēng)險特別大,孩子隨時還可能出現(xiàn)心衰癥狀,存在生命危險。因此,要先解決孩子的心臟問題,才能考慮下一步的其他治療。

  據(jù)市兒童醫(yī)院小兒心胸外科主任醫(yī)師郭士勇介紹,嬌嬌的心臟病很少見,醫(yī)學(xué)上稱之為三房心。該病的發(fā)病率很低,大約10-15萬人中會有1例,1000個先心病患兒中,三房心的也只占1例。對于一年開展400多臺先心病手術(shù)的徐州市兒童醫(yī)院來說,近30年來,發(fā)現(xiàn)的三房心患兒也不過僅有4-5例。

  孩子不過才出生50多天,怎么就攤上這樣的病呢?對生活日常稍加回憶,家人似乎發(fā)現(xiàn)了一些異常:孩子呼吸顯得很困難,容易氣促;吃奶費勁,一頓飯中間要停下來歇好幾回,才能吃飽;比其他孩子容易出汗,尤其是在吃奶和睡覺的時候,一個勁出汗;哭鬧的時候口唇青紫;從出生到現(xiàn)在,體重似乎沒增長多少。

  針對這些情況,郭士勇稱:“這都是三房心的典型癥狀”。他指出,這些癥狀都是充血性心功能不全的表現(xiàn),如果再繼續(xù)發(fā)展下去,孩子可能會出現(xiàn)肺動脈高壓及心功能衰竭,從而導(dǎo)致猝死。

  三房心:存在異常隔膜,左心房被分隔成兩個腔

  三房心是怎樣的疾???面對患兒家長疑惑,郭士勇給出解答。心臟是一個中空的肌性器官,主要由心肌構(gòu)成,可分為左心房、左心室、右心房、右心室四個腔。簡單來說,心臟如同一臺永不停歇的泵,確保血液循環(huán)能無時無刻的進行著,而其循環(huán)路線大致為:心臟左心室—全身體循環(huán)動脈系統(tǒng)—全身體循環(huán)靜脈系統(tǒng)—右心房—右心室—肺循環(huán)系統(tǒng)—左心房—左心室。

  而三房心,是由于胚胎發(fā)育障礙,左房或右房被纖維肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。通常所指的三房心是指左心房被分隔成副房和真性左房;而右位三房心較少見,僅占三房心病例的8%左右。

  拿嬌嬌來說,她的左心房內(nèi)有一道異常隔膜,形同一堵墻,將原左心房一分為二,分為兩個心房——副房及真正的左房。因為這道隔膜的存在,影響了正常的血液循環(huán),可引起肺靜脈回流淤滯、肺郁血、肺水腫和肺動脈高壓,因此,患兒會出現(xiàn)氣促、呼吸困難等一系列心肺功能衰竭趨勢的癥狀。

  實施隔膜切除術(shù),畸形心房得到矯治

  典型的三房心由于肺靜脈血自副房進入真正左心房受阻而引起肺靜脈壓力升高,導(dǎo)致肺淤血、肺水腫,并逐漸產(chǎn)生肺動脈高壓,最終導(dǎo)致右心衰竭。”郭士勇指出,根據(jù)嬌嬌的情況,必須立即干預(yù),不然孩子隨時都有生命危險。

  對于三房心來說,唯一的治療辦法就是矯治手術(shù)。既然多出的“心房”以及血流阻礙都是由隔膜這堵“墻”引起,那么就需要把“墻”拆掉。據(jù)了解,這項手術(shù)的難度在于,隔膜位置特殊,要將其完全切除,又不能損及心臟的其他結(jié)構(gòu),加之患兒身形俱小,很考驗醫(yī)生的手術(shù)水平。

  經(jīng)過精心準(zhǔn)備,手術(shù)在5月8日上午開展。術(shù)中發(fā)現(xiàn),嬌嬌的隔膜組織呈篩孔狀,有兩個小孔,大孔直徑約2.5毫米,小孔直徑約2毫米。隔膜切除后,心內(nèi)結(jié)構(gòu)檢查良好。術(shù)后,孩子在監(jiān)護室得到了周密的護理,復(fù)查彩超及心臟復(fù)流都很好。目前,孩子恢復(fù)順利,治愈出院。

  “隔膜上交通孔的大小影響著三房心的病情危害度,一般來說,交通孔愈小,血流動力學(xué)改變愈嚴(yán)重,對患兒的危害就愈大。”郭士勇說,據(jù)他的經(jīng)驗,如交通孔在5毫米以下,孩子會逐漸不能耐受缺氧狀態(tài);若最大的交通孔在10毫米左右,孩子10歲前不一定會有明顯癥狀。當(dāng)交通孔超過了10毫米,患兒很可能一輩子都不會有異常表征,這種三房心也就不用治療了。

  手術(shù)可矯正大部分常見先心病,建議及時防治干預(yù)

  一旦孩子得病,家長總想弄清為啥,對于這個問題,郭士勇表示:“目前先天性心臟病的發(fā)病原因還不十分清楚”。據(jù)介紹,一般認(rèn)為在胎兒心臟發(fā)育階段,若有任何因素影響了心臟胚胎發(fā)育,使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常,即可造成先天性心臟畸形。

  據(jù)介紹,先天性心臟畸形主要發(fā)生在孕12周前心胚發(fā)育的關(guān)鍵時期。遺傳、生活環(huán)境欠佳、衛(wèi)生習(xí)慣不好、產(chǎn)婦年齡偏高等諸多因素都會影響胎兒宮內(nèi)正常生長發(fā)育,增加先天性心臟病發(fā)病率。因此,為降低先天性心臟病發(fā)病率,建議增強孕產(chǎn)婦的圍產(chǎn)期保健意識,呼吁孕產(chǎn)婦應(yīng)盡早做檢查和干預(yù)治療。

  以前,一聽到嬰孩得了先天性心臟病,總會有些家長絕望地認(rèn)為“孩子沒治了”,但實際上,隨著心臟外科的迅速發(fā)展,嬰幼兒和新生兒復(fù)雜性心臟病的診斷和外科治療狀況早已發(fā)生了極大的變化。

  郭士勇說,許多重癥先天性心臟病,大多數(shù)可在嬰幼兒期得到徹底根治,部分新生兒期的復(fù)雜畸形,如完全性大動脈轉(zhuǎn)位等也能得到完全解剖根治。一些難治性復(fù)雜性先心病,可通過姑息手術(shù)改善這些患兒的生活質(zhì)量。至于占總數(shù)80%左右的常見先天性心臟病,如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法樂氏四聯(lián)癥、肺動脈狹窄等,大多可以采用手術(shù)矯正治愈。

  徐州健康熱線:0516-85707122