全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)指南：近段時間，蠶豆上市，很多家庭又將鮮嫩可口、營養(yǎng)豐富的新鮮蠶豆搬上餐桌。不過需要提醒的是，并非人人都適合食用蠶豆。雙胞胎“難弟”左左就是因為吃了幾顆蠶豆后，被“蠶食”了健康，引起急性溶血性貧血。

　　原來四歲男孩左左和雙胞胎哥哥右右在晚餐時吃了幾顆蠶豆。晚餐后兩小時，弟弟左左出現(xiàn)低燒、惡心、嘔吐癥狀，左左的父母認為孩子可能受涼了，沒當(dāng)回事，只是給孩子吃了感冒的藥。一夜過去，左左的癥狀不僅沒有緩解，還出現(xiàn)臉色黃、疲倦乏力、食欲減退、腹痛、雙眼鞏膜輕度黃染、尿色如濃紅茶等癥狀。雙胞胎兄弟的日常飲食都一樣，可哥哥右右卻“安然無恙”。父母慌忙帶“難弟”左左到大醫(yī)院檢查。

　　在外院看了泌尿科和消化科后，身為護士的左左媽媽對外院的診斷有些半信半疑。帶著疑慮，她又帶著孩子來到市一院血液科就診。徐州市第一人民醫(yī)院血液科主任張魯勤詳細詢問病情后，通過追問家族史，得知患兒的舅舅4歲時曾因蠶豆病住院，血常規(guī)檢查報告顯示血色素只有72g/L，紅細胞壓積0.19，而正常人的血色素不能低于120g/L，紅細胞積壓不能低于0.4，診斷為較為罕見的“蠶豆病”。這時左左媽媽才感到有些“后怕”。

　　入院后，經(jīng)過激素沖擊療法、堿化尿液等及時有效的治療，五天后左左痊愈出院?？吹诫p胞胎“難弟”左左又恢復(fù)了往日的“活力”，出院時左左的媽媽激動地握著張主任的手說：“張主任多虧您及時正確診斷，要不然……”

　　據(jù)市一院血液科張主任介紹，所謂的“蠶豆病”，其實是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥，屬基因遺傳病。在低發(fā)病率的地區(qū)，本病易被忽視而漏診。我國是本病的高發(fā)區(qū)之一，呈南高北低的分布特點，患病率為0.2—44.8%。主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為高。G6PD缺乏者血紅細胞的抗外界氧化的能力差，而蠶豆有強的氧化功能，當(dāng)患者食用蠶豆制品時，紅血球很容易發(fā)生溶血反應(yīng)，引起急性溶血性貧血。

　　“蠶豆病”常見于小兒，特別是5歲以下男童多見，約占90%，因不善于表達容易發(fā)生救治不及時從而危及生命。 “蠶豆病” 常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié)，進食蠶豆或蠶豆制品均可致病。患者通常于進食蠶豆后24～48小時內(nèi)發(fā)病，最短者只有2小時，最長者可相隔9天，如因吸入花粉而發(fā)病者，癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，其早期癥狀多是發(fā)燒、惡心、厭食等，身體可能會泛黃，臉色蒼白，出現(xiàn)醬油色尿和貧血為主，溶血嚴重者可出現(xiàn)休克、心功能和腎功能衰竭等癥狀。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以致死。其發(fā)病與否，病情輕重與吃蠶豆的數(shù)量無關(guān)，潛伏期的長短與癥狀的輕重?zé)o關(guān)，蠶豆病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。

　　張主任強調(diào)，蠶豆病重在預(yù)防。有這種病史的患者應(yīng)避免進食蠶豆，避免接觸樟腦丸，禁止服用與G-6-PD酶作用相關(guān)的藥物，包括阿司匹林、撲熱息痛、頭孢噻吩等。

　　張主任提醒，孩子吃了蠶豆后，一旦出現(xiàn)口唇發(fā)白、面色蒼黃、尿液呈黃褐色或暗紅色、倦怠乏力加重等癥狀，應(yīng)立即到醫(yī)院就診，謹防延誤病情。

　　專家介紹：張魯勤，徐州市第一人民醫(yī)院血液科兼風(fēng)濕免疫科主任、主任醫(yī)師、教授、學(xué)科帶頭人，徐州市拔尖人才。中華醫(yī)學(xué)會徐州分會血液病專業(yè)委員會副主任委員、江蘇省血液學(xué)專業(yè)委員會委員、江蘇省血栓與止血專業(yè)學(xué)組委員、江蘇省感染專業(yè)學(xué)組委員、江蘇省血液腫瘤專業(yè)委員會委員、江蘇省職業(yè)病鑒定專家?guī)斐蓡T、徐州醫(yī)學(xué)會理事等。獲南京市及徐州市科技進步三等獎三項，徐州市醫(yī)學(xué)新技術(shù)引進獎一等獎一項、二等獎二項、三等獎一項，淮?？萍吉劧泉劶叭泉劯饕豁?獲徐州市自然科學(xué)優(yōu)秀學(xué)術(shù)論文二等獎二項、三等獎一項。

　　專家擅長：擅長貧血相關(guān)疾病、免疫性血液病及惡性血液病的診療。

　　門診時間：周一、三上午。

　　徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122